BETEGTÁJÉKOZTATÓ A BASEDOW-KÓR OKOZTA PAJZSMIRIGY-TÚLMÛ KÖDÉSRÕ L
Az esetek nagy részében igen kellemetlen tünetekkel járó betegségrõl van szó. Szerencsére abetegség gyakorlatilag mindenkinél nagyon jól gyógyítható. A kezdeti nagyon kellemetlentüneteket kivétel nélkül hatékonyan meg lehet szüntetni. A betegség igazi problémáját kétdolog jelenti: az egyik a betegség késõbbi kiújulásának gyakori volta. A másik azon,szerencsére kevesek problémája, akiknél súlyos szemtünetek is társulnak a betegséghez. Jellegzetessége a betegségnek a családi halmozódás, a terhesség esetén nem ritka elsõ vagyismételt jelentkezés, s az a tény, hogy a gyógyultaknál 5-30 évvel késõbb az ellenkezõpajzsmirigy eltérés, a csökkent mûködés jelentkezhet. A Basedow-típusú pajzsmirigy túlmûködés oka
Egy autoimmunnak nevezett pajzsmirigy-rendellenesség áll a háttérben. A lényege, hogy aszervezet a pajzsmirigy sejt mûködését serkentõ agyalapi mirigyben termelõdõ TSH nevûhormon pajzsmirigysejtben lévõ kötõhelyét (TSH-receptort) idegenként ismeri fel, és elleneellenanyagot termel. Ezt az okot hatékonyan megszüntetni nem tudjuk. Hasonló autoimmunfolyamat a szem mögötti szövetekben gyulladást idézhet elõ, mely a szem dülledtségét, aszemhéj duzzanatát okozhatja. A szemet érintõ gyulladásos folyamatot tudjuk kezelni. Mi váltja ki a túlmûködést? Születésük óta hajlamos a betegségre az emberek 5-10%-a. A meglévõ hajlam mellett legtöbbször valamilyen komoly idegi-pszichés megterhelés váltja ki a betegséget. Ilyen lehet egy komoly családi konfliktus vagy tragédia, egy szokatlan idegi megterhelés (egyetemistáknál az elsõ vizsgaidõszak), más ok miatt végzett mûtét vagy éppen egy terhesség. A túlmûködés tünetei
A betegség két legfontosabb tünete a pulzusszám megemelkedése, állandó, nyugalomban ismagas volta: a normális 60-80 közötti pulzusszám 90-150 közé emelkedik. Nagyon fontoselkülönítõ jel a legtöbbször stressz okozta pulzusszám emelkedéstõl, hogy utóbbi esetben anyugalomban mért pulzus normális. A másik fontos tünet, hogy a megnövekedett étvágyellenére is hetek alatt 5-10 kg-ot fogy az érintett. Emellett nagy fokú nyugtalanság,alvászavar, fáradékonyság, izomgyengeség, kézremegés, izzadékonyság, nehézlégzés,gyakoribb székletürítés tapasztalható. A meleget sok beteg nagyon nehezen viseli el. Aszemtünetekrõl külön beszélünk. Milyen vizsgálatot végeztet az orvos pajzsmirigy-túlmûködésnél?
A túlmûködést vérvétellel lehet igazolni. A TSH és a szabad-T4 (vagy FT4) és az össz-(T3)vagy szabad-T3 (FT3) vizsgálatát végezteti el az orvos (sokszor elegendõ az elsõ kettõ is). Azesetek 90%-ban az FT4-érték jelentõsen emelkedett (a felsõ határ 1.5-4-szerese), az eseteknek10%-ban viszont csak a T3-érték magasabb. Az enyhe hormoneltéréseknél különösen fontos aTSH nevû, a pajzsmirigyet szabályozó, agyalapi mirigyben termelõdõ hormon meghatározása. Ennek értéke éppen ellentétes a pajzsmirigy hormontermelésével, tényleges túlmûködésesetén értéke 0.1 mIU/l értéknél alacsonyabb. A túlmûködés okának tisztázásához egyéb vizsgálatok is indokoltak lehetnek. Alapvetõen agöb okozta túlmûködéstõl kell elkülöníteni a Basedow-kórt. Ultrahang vagy izotóp-vizsgálat
lehet ebben segítségre. Ha a göb okozta túlmûködés forma kizárható, akkor tisztázandó, hogynem kapott-e jódtartalmú gyógyszert (Amiodaron, Betadin hüvelykúp) illetve jódtartalmú,legtöbbször érfestésnél, epevizsgálatoknál illetve CT-vizsgálatoknál alkalmazottkontrasztanyagot a megelõzõ hónapokban a beteg. Emellett a pajzsmirigygyulladások okoztatúlmûködés lehetõségét kell kizárni. Az esetek nagy részében a szemtünetek eldöntik, hogy Basedow-kórról van szó. Kétségesetén a TSH-receptor ellen termelõdõ ellenanyag kimutatása segít. Mikor NEM kezeljük a pajzsmirigy-túlmûködést?
A pajzsmirigy-túlmûködés enyhe mértékénél nem feltétlen indokolt a kezelés. Különösen igazez olyan esetekben, amikor egy komoly idegi-lelki megterhelés váltott ki egy minimálismértékû túlmûködést (az FT4-érték a felsõ határt 20%-nál nem haladja meg jobban). Ezesetben a kiváltó ok megszüntetésével sokszor a hormoneltérés is rendezõdik. Ugyanakkoregyértelmû, hogy az ilyen embereknél késõbb bármikor felléphet kezelendõ túlmûködés, azaznekik is be kell tartani az ellenõrzésekre vonatkozó szabályokat. A pajzsmirigy-túlmûködés kezelése – a túlmûködés megszüntetése
Hormon-termelés gátlása. Kezdetben mindig gyógyszeres kezeléssel kell megszüntetni atúlmûködést. Még olyanoknál is, akik egyéb ok miatt végleges kezelésre szorulnak. Általábannapi 2-4 tabletta Metothyrin (illetve napi 4-6 tabletta Propycil) szedését javasolja az orvos 3-4hetenkénti hormonellenõrzés mellett mindaddig, amíg nem lesz az FT4- és T3-érték normális. Ehhez 4-8 hétre van szükség, ha az érintett is be tudja tartani az életmódi tanácsokat.
Tüneti kezelés. A pulzusszám csökkentése mindenképp tanácsolt. A magas pulzusszámszámos egyéb tünetet okozó igen kellemetlen állapot. Béta-receptor blokkolónak nevezettgyógyszert szokott az orvos adni olyan adagban, hogy a nyugalmi pulzusszám 90 alácsökkenjen. Nyugtató adása is indokolt lehet. Ezt nagyban befolyásolja az embertûrõképessége, a tünetek súlyossága, s az is, hogy mi váltotta ki a túlmûködést.
Életmódi tanácsok. Mindenképpen célszerû fokozott fizikai és idegi kímélet legalább addig,amíg a hormonszint nem normalizálódik, illetve a tünetek fennállnak. Ez gyorsítja atúlmûködés megszûnését, ezen keresztül pedig komoly hatással van arra, hogy mikorra heveriki a szervezet a túlmûködés következményeit. Sok ember nem bírja a Napot, akár néhánypercnél hosszabb Napon tartózkodás is rosszullétet vált ki. Ilyen embereknél tilos Napontartózkodni. Ha náluk ez elkerülhetetlen, célszerû a nyakat fehér, fényt visszaverõ sállal,kendõvel védeni. Hasonlóan ronthatja a tüneteket az alkoholfogyasztás. A pajzsmirigy-túlmûködés kezelése – a túlmûködés megszüntetése után
Amennyiben nem indokolt végleges kezelés, abban az esetben fél-másfél évig tart agyógyszeres kezelés a túlmûködés megszüntetése után annak érdekében, hogy az elérhetõlegjobb, kb. 50-60%-os végleges gyógyulási arányt biztosítani lehessen. (Ha ahormontermelést gátló gyógyszert a túlmûködés megszüntetése után azonnal abbahagyja abeteg, akkor 90% körüli a kiújulás rizikója.) A Metothyrin (vagy Propycil) adagját atúlmûködés megszüntetése után lecsökkenti az orvos, és 2-3 hónaponkénti ellenõrizteti ahormoneredményeket. Sokszor a legminimálisabb gyógyszeradag mellett is alulmûködés lépfel, ilyenkor a hormontermelést gátló gyógyszer mellé pajzsmirigy-hormonkészítményt iselõír az orvos. Általánosságban elmondható, hogy a cél az, hogy a TSH-érték ne legyenmagas (a kórosan alacsony érték egyáltalán nem probléma a kezelés során), az FT4- és a T3-érték viszont normális legyen. Nem ritkán labilis, és csak nehezen beállítható a normálismûködés, alul- és túlmûködés váltja egymást. Ilyenkor nagy-nagy türelemre van szükség
beteg és orvos részérõl is. Nagyon fontos, hogy errõl a lehetõségrõl az orvos a betegettájékoztassa, egyébként elveszhet a beteg bizalma orvosában.
A pulzuscsökkentõt sokszor kisebb adagban, de tartósan szükséges szedni. Ennek oka, hogy atúlmûködés érzékennyé teheti a szívben az idegvégzõdéseket, s a túlmûködés megszûnéseután akár évekig a normálisnál magasabb lehet a pulzusszám, illetve a pulzusszámot emelõhatásokra sokkal érzékenyebbé válhat a szív. A nyugtatót ritkán indokolt hosszú ideig szedni. A munkába állásnak, a fizikai terhelés növelésének a túlmûködés megszûnése után általábannincsen akadálya. Ugyanakkor a túlmûködéssel eltelt hónapokat a szervezetnek ki kellhevernie – a túlmûködés megszüntetése után sokszor fél-egy év is eltelik, mire mindenestülhelyreáll az eredeti teljesítõképesség. Van-e természetes módszer a túlmûködés kezelésére?
A hormontermelés befolyásolására közvetlenül természetes módszer nem hat. Ugyanakkor atúlmûködést kiváltó illetve az eben az állapotban észlelhetõ nagyfokú idegesség a nyugtatómellett természetesen hatékonyan befolyásolható természetgyógyászati módszerekkel is. Megelõzhetõ-e a túlmûködés kiújulása?
Részben igen a válasz, de. Nagy valószínûséggel nem újul ki a túlmûködés, ha az illetõ kitudja zárni életébõl a stresszhelyzeteket, el tudja kerülni a családi, munkahelyi konfliktusokat,tragédiákat, más betegségek okozta idegi megterhelést. A leírtak alapján is látható, hogy ez azéletstratégia kivitelezhetetlen. Fontosabbnak gondoljuk az arra való törekvést, hogy minden ember igyekezzen teljes életetélni. Ha a „Nagy Könyvben” az van megírva, hogy ki fog újulni a túlmûködés, akkor azt nemtragédiaként kell felfogni. Ez esetben mindenképp célszerû végiggondolni azt a lehetõséget,hogy végleges kezeléssel pontot tegyünk egy életre a túlmûködés végére, ahelyett, hogy azelsõ kezelésnél sokkal kisebb végleges gyógyulási aránnyal kecsegtetõ ismételt hosszadalmasgyógyszeres kezelést választanánk. Basedow-kórhoz társuló szemészeti problémák
A gyakoribb enyhe esetekben is észlelhetõ néhány tünet. Ezek a csillogó tekintet, a szemnekaz akár kismértékû dülledtebbé válása esetén is észlelhetõ fényérzékenység. Utóbbi túl azirritatív hatáson, a szem vörösségét, nem fertõzéses eredetû kötõhártya-gyulladást okozhat. Sokan panaszkodnak idegentest érzésrõl, amit a szem dülledtebbé válása miatti fokozottkipárolgás okoz. Ezen enyhének tartott esetekben a zárt térben is viselendõ fényvédõszemüveg és a mûkönny használatát javasoljuk.
Komoly lelki megterhelést jelent, ha az érintettnek láthatóan dülledtebbé válnak a szemei,még akkor is, ha semmi más panasz nincsen. Ilyenkor mérlegelendõ a néhány hetesgyulladáscsökkentõ szteroid-terápia. Általában elmondható, hogy a szem dülledtsége idõvelmérséklõdik, de ez a dülledtség teljesen nem mindenkinél szûnik meg.
Súlyosabb problémát jelent a mindennapi tevékenységeket is gátló kettõslátás. Hasonlóan asúlyos problémák közé tartozik, ha a szem oly mértékben kidülled, hogy a szemgolyót nemfedi el a szemhéj. Ilyen esetben teljesen egyértelmû, hogy szemész szakorvoshoz kellfordulni. Ha Önnek ilyen problémája lenne, kérje a kezelõorvosa külön tájékoztatását.A pajzsmirigy túlmûködés „végleges” kezelésének lehetõségei
Kinél indokolt végleges kezelést végezni? Olyan esetben, amikor igen nagy a pajzsmirigymérete (40-50 ml-nél nagyobb a térfogata), már elsõ alkalommal érdemes ezt választani, mertilyenkor a tapasztalatok szerint igen kicsi a gyógyszeres kezeléssel elérhetõ végleges
gyógyulás. A túlmûködés kiújulása esetén ugyanez a helyzet. Ha allergiássá válik a beteg aMetothyrinre vagy a Propycilre, az mindenképp érv a végleges kezelés mellett, hamindkettõre allergiássá válik, akkor egyértelmû, hogy ezt kell választani. Amennyiben egyBasedow-kóros betegnek 2 cm-nél nagyobb göbe van, az szintén a végleges kezelés (ezesetben a mûtét) felé tereli a megoldást. Ha komoly szemproblémát okoz a Basedow-kór,akkor szintén végleges kezelést (ilyen esetben elsõsorban mûtétet) célszerû végezni, mert egyesetleges kiújulás továbbronthat a szem állapotán.
Mi a célja a végleges kezelésnek? A cél az, hogy többet soha se alakuljon ki túlmûködés. Ezazon az áron érhetõ el, hogy a kezelt betegek több mint felénél végleges alulmûködés alakulki. Mi ennek a stratégiának a lényege? Miközben az alulmûködés gyógyszerrel ideálisan éstökéletesen pótolható hiányállapot, a gyógyszeresen normalizált pajzsmirigy-mûködésselminden szempontból teljes és korlátozás nélküli élet élhetõ, addig az ismételt túlmûködésekveszélyeztetik a szív állapotát és a normális életminõséget lehetetlenné teszik.
Milyen végleges kezelési módok léteznek?
Mûtét. Ez esetben a pajzsmirigy legalább 90%-át eltávolítja a sebész. A pajzsmirigy-mûtétnem számít nagy szövõdményû beavatkozásnak, de 2-3%-ban hangszalagot ellátó idegsérülésével és rekedtségével, esztétikailag nem közömbös helyen lévõ mûtéti heggel,altatatással jár. A jódizotóp-kezelésnél arra törekszik az orvos, hogy a mûködõ pajzsmirigy-állomány szintén 90%-át tönkre tegye. Itt a kizárólag a pajzsmirigy sejtek által felvett jódnakegy sugárzó izotópját veszi be kapszulában a beteg. Nincs altatás, nincsen hangszalag-sérülés,nincsen semmilyen heggel kapcsolatos szövõdmény. Több millió ember kapott már ilyenkezelést a világon, s egyértelmû, hogy nincsen semmilyen rákkeltõ hatása ennek a kezelésnek. Ugyanakkor sugárvédelmi elõírások miatt terhes illetve Magyarországon 18 év alatti nemkaphatja, valamint a kezelés után csak egy évvel vállalható terhesség. A mûtéthez képesthátrány, hogy a kezelés nem azonnal, hanem kb.3 hónap alatt fejti ki a hatását, addig abetegek egy részénél a túlmûködés és annak tünetei észlelhetõk
E rövid ismertetõ alapján is talán egyértelmû, hogy akinél lehet az izotópkezelést szoktukjavasolni. Ha nagyon nagy a pajzsmirigy vagy (2 cm-t elérõ) göb van benne, illetve ha súlyosszempanaszok állnak fenn, akkor a mûtét a javasolható kezelési mód. Egyéb tanácsok
A Metothyrin és a Propycil mellékhatásai. E gyógyszerek hatékonyak, gyakorlatilagbármilyen más gyógyszerrel együtt szedhetõk. Mellékhatásaik között bõrkiütés (kb.5%),izületi fájdalom (2%) és a következõkben részletezett agranulocitózis szerepel. Metothyrin és Propycil okozta agranulocitózis. Ez egy ritka, a gyógyszert szedõk kevesebb,mint 1%-nál jelentkezõ súlyos mellékhatás. A bakteriális fertõzések elleni védekezés alapjátjelentõ, neutrofil granulocitának nevezett fehérvérsejttel szembeni allergiás reakció. Tünete aláz és a torokgyulladás. Ennek lehetõsége miatt sok orvos hetenként-kéthetenként ellenõriztetia vérképet. Mások a rendszeres vérképellenõrzést nem tartják alkalmasnak e ritka mellékhatáskiszûrésére. Amiben teljesen egységes az álláspont: ha Metothyrint vagy Propycilt szedõbeteg belázasasodik vagy torokgyulladása jelentkezik, akkor haladéktalanul vérképvizsgálatravan szükség. Ha az kizárja a gyógyszer-mellékhatás lehetõségét, akkor nyugodtan folytathatóa gyógyszerszedés, ha ellenben 500 alatti a neutrofil szám, akkor végleg el kell hagyni agyógyszert, s a kezelõorvost (ha az nem érhetõ el, akkor a területileg illetékes belgyógyászatotkell) azonnal felkeresni. (A legtöbb esetben erõteljes antibiotikum-kezelés és a lehetségesfertõzések elkerülése érdekében – akár otthon történõ – elkülönítés megoldja a problémát.)A Basedow-kór az egyik leggyakoribb autoimmun rendellenesség. Más szervek, hasonlóeredetû autoimmun betegsége gyakrabban fordul elõ az érintetteknél. Nem a pajzsmirigy azokozó, hanem társbetegségrõl van szó. Éppen ezért, ha bármilyen panasszal orvoshozfordulunk, mindenképp érdemes az orvost tájékoztatni a pajzsmirigy problémáról.
A nõk 15%-ánál, a férfiak 1-2%-nál mutatható ki az autoimmun pajzsmirigybetegségre valóhajlam. A Basedow-kóros betegek elsõ fokú hozzátartozóinál ugyanezek az arányok 2-3-szorosak. Az elsõ fokú nõi hozzátartozóknál mindenképpen érdemes élethosszig tartóan, mégteljesen tünetmentes állapotban is 3 évente egyszer a TSH-értéket a háziorvossalellenõriztetni. Terhesség esetén soron kívüli ellenõrzésük ajánlott. A gyógyszeres kezelés befejezése utáni teendõk
A gyógyszeres kezelés abbahagyása után két probléma jelentkezhet. Kiújulhat a túlmûködés,illetve az ellenkezõje, a csökkent mûködés is felléphet. A túlmûködés kiújulását a kellemetlentünetek miatt majdnem minden esetben észreveszi a beteg. Ha a kezdeti tünetekhez hasonlótünetek jelentkeznek bármikor késõbb (akár 30 év múlva), akkor mindenképp hormonálisellenõrzést kell végezni. Ha semmilyen tünete nincs az illetõnek, a gyógyszer elhagyása utáni5 évben fél-egyévenkénti hormonszint meghatározást általában javasolni szoktak. Ennél talán fontosabb, hogy gondoljunk arra a lehetõségre, hogy a Basedow-kór miattkezeltek között – általában 5-30 évvel késõbb kb. 15-20% az alulmûködés elõfordulása. Szemben a túlmûködéssel ez egy nagyon lassan kialakuló probléma, melyet idõben a tünetekalapján felismerni nem lehet. Éppen ezért be kell tartani azt a szabályt, hogy akinek egyszertúlmûködése volt, annak élete végéig 3 évenként egyszer - még teljesen tünetmentesállapotban is - egy TSH-vizsgálatot el kell végeztetnie. Ha a túlmûködés kiújulását vagy alulmûködést igazolnak a hormoneredmények, akkorszakorvoshoz kell fordulni. Fontos tudni, hogy az ellenõrzések során normális FT4-értékmellett a TSH-érték kóros maradhat. Ha 0.1 mIU/l-nél magasabb ez az érték, az semmilyenteendõt nem igényel. Ha a TSH-szint ennél is alacsonyabb, akkor célszerû pajzsmirigybenjártas szakorvoshoz fordulni még normális FT4-érték mellett is. Sokszor okoz felesleges aggodalmat a T3 vagy FT3-érték kórosan magas szintje. Ha a TSH-érték 0.1 mIU/l feletti és az FT4 érték normális, akkor a magas T3 vagy FT3-értéklabortechnikai hibának és nem pajzsmirigy-túlmûködésnek a jele. Terhesség. Ahogy korábban említettük, terhesség esetén nem ritka a túlmûködés elsõ vagyismételt jelentkezése. Éppen ezért terhesség legelején egy ellenõrzést kell végezni, s azeredményt mindenképpen pajzsmirigy szakemberrel kell a betegnek (esetleg a háziorvosának)megbeszélni. Ennek oka az, hogy terhesség alatt mások a laboratóriumi normálértékek – azFT4-érték lehet a felsõ hatás felett 20-25%-kal, a TSH pedig 0.1 mIU/l-ig semmiképp nemokozhat problémát. Ugyanakkor azzal a lehetõséggel is számolni kell, hogy egy terhességalatt megnövekedõ pajzsmirigy-hormonszükségletet egy esetleg alulmûködésre hajlamoskismama pajzsmirigye nem képes kielégíteni. Ebben a vonatkozásban is fontos tudni, hogyegy egyébként a normális tartomány felsõ része közelében elhelyezkedõ TSH-érték egykismama esetében kórosnak számíthat. Milyen orvossal célszerû a kezelés beállítását, a gondozást elvégeztetni?
A gyógyszeres kezelés beállítása. Mindenképpen pajzsmirigyben jártas orvoshoz kellfordulni. Elsõsorban annak érdekében, hogy kiderüljön a túlmûködés tényleges oka. Mindgyakrabban a háziorvos által kért vérvételbõl derül ki a túlmûködés. A Basedow-kórosbetegek nagy részében jelentõs a hormoneltérés. Ilyenkor egyáltalán nem kifogásolható, ha aháziorvos írja fel a gyógyszert, s ha a specialistához csak néhány hét után megy el az embersemmit sem veszít, sõt a kezelés késedelmes elkezdését megspórolva hetekkel korábbanjobban lesz a beteg. Ha a vizsgálatok alapján a kb. 1 évig tartó gyógyszeres kezelés mellett dönt a beteg és azorvos, akkor a kezdetben 4 hetenkénti, késõbb 2-3 havonkénti ellenõrzéseket minden továbbinélkül elvégezheti, pajzsmirigybetegségekben jártas háziorvos is. Ez esetben is célszerû fél-egyévenként, a gyógyszer leállítása elõtt pedig mindenképp felkeresni a specialistát.
A túlmûködés kiújulása esetén pajzsmirigy szakemberrel kell konzultálni a végleges kezelésindokoltságát, annak módját eldönteni. A gyógyszer szedés elhagyása utáni ellenõrzéseket a háziorvosnál javasolt elvégeztetni. Terhesség esetén feltétlenül pajzsmirigy betegségeiben jártas szakorvoshoz célszerû fordulni -még hozzá a terhesség legelején, a 4-6. héten.
Összeállította: Dr. Solymosi Tamás (www.konzilium.hu e-mail: [email protected])i
GONDOZÁSI ÖSSZEFOGLALÓ TÁBLÁZAT
i A tájékoztató, akkor hiteles, ha azt a kezelõorvostól kapta. Ez a tájékoztató az ún. Basedow-típusú pajzsmirigy-túlmûködés esetében használható!
PIONEER VALLEY REGIONAL SCHOOL DISTRICT NORTHFIELD, BERNARDSTON, LEYDEN, WARWICK SCHOOL HEALTH SERVICES INTERVAL HEALTH HISTORY 2010-2011 NAME: _______________________________________________ GRADE: _______ Dear Parent/Guardian: In order to keep your child’s health record up to date and to provide better health services to your child, we ask that you complete the following qu
J Clin Endocrin Metab. First published ahead of print April 30, 2013 as doi:10.1210/jc.2012-3893 Molecular Diagnosis of 5 ␣ -Reductase Deficiency in 4 Elite Young Female Athletes Through Hormonal Screening for Hyperandrogenism Patrick Fénichel, Françoise Paris, Pascal Philibert, Sylvie Hiéronimus, Laura Gaspari,Jean-Yves Kurzenne, Patrick Chevallier, Stéphane Bermon, Nicolas Chevalie